Микроцефалия вторичная

Микроцефалия вторичная

   В большинстве случаев ожидаемая продолжительность жизни у больных с микроцефалией пониженная. Прогноз нормальной функции мозга также является неблагоприятным и зависит от причины микроцефалии, а также присутствия сопутствующих нарушений.   

    
      Во многих случаях основной причиной возникновения заболевания становится генетический фактор. Была установлена связь между аутизмом, дупликацией хромосом и макроцефалией с одной стороны, а с другой была найдена зависимость между шизофренией, делеции хромосом и микроцефалией  Микроцефалия вторичная    

      Микроенцефалия (Microencephaly) — это заболевание или состояние, при котором у больного размер головы гораздо меньше среднего, это может быть вызвано нарушениями в процессе быстрого роста нервных клеток внутриутробно или в течение первых лет жизни после рождения.Термин «микроенцефалия» используется для обозначения маленького размера мозга («Cephalus» переводится как голова, а «encephalon» означает головной мозг). 

     Согласно международной статистической классификации болезней и других проблем со здоровьем (МКБ-10) микроцефалия содержится в статье «врожденные пороки развития нервной системы»,  в отличие от макроцефалии, которую разметили в разделе «врожденные пороки развития и деформации опорно-двигательного аппарата»      Микроцефалия также может быть вызвана другими системными заболеваниями родителей (особенно матери), которые лишь частично связаны с нервной системой: 
• алкоголизмом (что может привести к инвалидности в результате алкогольного синдрома плода); 
сахарным диабетом
• вирусом ветряной оспы (ветрянка) 
• краснухой 
• воздействием радиации. 

     Так, после сброса атомных бомб на Хиросиму и Нагасаки, значительное количество женщин, которые в то время были беременны, рожали детей с микроцефалией.В этом контексте, заболевания можно отнести к разряду черепно-лицевых аномалий

      Признаки и симптомы 

     У новорожденных с микроцефалией, как правило, проявляются различные неврологическиеМикроцефалия вторичная нарушения и приступы.  Нарушение интеллектуального развития можно назвать типичными, однако отклонения в развитии моторных функций может проявиться несколько позже, а не в раннем детстве.Дети с микроцефалией могут рождаться с нормальным размером головы, или же, в большинстве случаев, он уменьшен. Однако, со временем голова не увеличивается, хотя лицо продолжает нормально развиваться. Вследствие этого, больной ребенок имеет маленькую (по отношению к телу) голову, покатый лоб, и относительно широкую, часто сморщенную кожу головы. Со временем, по мере того, как лицо подрастает несоответствие размеров тела и черепа становится все более заметным, хотя и тело и вес ребенка, как правило — намного меньше нормы (карликовые). 

  Развитие моторных и речевых функций, обычно существенно задерживается. Обычным явлением является гиперактивность и умственная отсталость, хотя их степень в каждом случае разный. Кроме этого, ребенок может страдать от судорог. Развитие моторно-двигательного аппарата также варьирует от неуклюжих движений в одних случаях к спастической квадриплегии в других.

     Микроцефалия может быть также одним из симптомов других генетических заболеваний, в частности таких как: 

 — синдром Эдвардса (трисомия по 18 хромосоме); 
 — синдром Патау (трисомия по 13 хромосоме); 
 — синдром кошачьего крика; 
 — синдром Прадера-Вилли. 

     Лечение 

Для лечения микроцефалии не существует никаких специфических лекарств.Поэтому оно направлено на лечение сопутствующих заболеваний, симптоматической и поддерживающей терапии. 



Источник: vse-pro-geny.com

Читайте также

Добавить комментарий