Пулированные тромбоциты

Пулированные тромбоциты

Кровяные тельца, тромбоциты – это один из главных элементов формулы крови, который участвует в начальном этапе механизма тромбообразования, а, следовательно, и в общем процессе сохранения объема крови в сосудах и поддержания ее в жидком состоянии.

По сути, тромбоциты – это безъядерные клеточные компоненты крови, живущие в среднем от 7 до 10 суток и достигающие 1-4 мкм, хотя начальные формы тромбоцитов несколько больших размеров.

В кровеносной системе локализовано 2/3 от общего числа тромбоцитов, остальные 1/3 расположены в селезенке. В 1 мм3 периферической крови может находиться от 150000 до 400000 тромбоцитов. При этом объем тромбоцита составляет в среднем около 7,1 фемтолитра (1*10-15 л).

Заболевания тромбоцитов

Заболевания тромбоцитов

 

Когда в кровотоке снижается концентрация тромбоцитов или они утрачивают свою функциональность, возникает риск продолжительных кровотечений. Чаще всего встречаются кровотечения из-за повреждения кожи или слизистой оболочки: пурпуры, или точечные кровоизлияния под кожей – петехии и экхимозы; носовые; из матки; желудочно-кишечного тракта; попадание крови в мочу. Кровоизлияния в черепную коробку, однако, являются довольно редким явлением.

Основными причинами, способствующими развитию тромбоцитопении, являются нарушения в структуре тромбоцитов вследствие реакции ауто-, алло- или выработанных под действием лекарств антител.

Существует классификация тромбоцитопений по патофизиологическим признакам.

Мегакариоцитарная тромбоцитопения

Увеличение количества разрушающихся тромбоцитов (при этом в костном мозге содержится нормальная или повышенная концентрация мегакариоцитов) – мегакариоцитарная тромбоцитопения.

Тромбоцитопении по иммунному признаку

Идиопатические:

Вторичные:

  • вызванные заражением бактериальными и вирусными инфекциями, такими как ВИЧ, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр, или герпес, корь, краснуха, паротит, или свинка, парвовирус В19, туберкулезная палочка, тиф;
  • спровоцированные приемом некоторых видов лекарственных препаратов;
  • побочное действие после процедуры переливания крови – посттрансфузионная пурпура;
  • синдром Фишера-Эванса – анемия, вызванная повышенным разрушением эритроцитов под воздействием аутоиммунных процессов;
  • системная красная волчанка;
  • гиперфункция щитовидной железы – гипертиреоз;
  • онкологические заболевания лимфатической системы;
  • аллергические и анафилактические реакции.

Заболевания тромбоцитов симптомы

Заболевания тромбоцитов симптомы

Иммунные тромбоцитопении наследственного характера:

  • трансиммунная, унаследованная от матерей с аутоиммунной тромбоцитопенией;
  • аллоиммунная, наследственная тромбоцитопения;
  • конфликт резус-факторов матери и новорожденного – фетальный эритробластоз.

Неиммунные тромбоцитопении

Спровоцированные усиленным расходом тромбоцитов:

  • при механическом повреждении эритроцитов суженными стенками сосудов, ведущем к микроангиопатической гемолитической анемии;
  • ДВС-синдром – повышенное тромбообразование с последующими кровотечениями в органах и тканях;
  • гемолитическая анемия рецидивирующего характера, вызванная повышением в кровотоке фрагментированных эритроцитов (шизоцитарная гемолитическая анемия);
  • острая почечная недостаточность на фоне гемолитической анемии и тромбоцитопении (ГУС);
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • гигантская гемангиома, сопровождающаяся частыми геморрагиями (синдром Казабаха-Мерритта);
  • пороки сердца, сопровождающиеся цианозом.

Связанные с повышением интенсивности разрушения тромбоцитов:

  • из-за употребления некоторых лекарственных препаратов (блеомицин, ристоцетин, протамин сульфат и прочие);
  • сужение просвета аорты;
  • наличие возбудителей инфекции;
  • оперативное вмешательство и импланты в сердце (сердечные клапаны, восстановление патологий сердца);
  • устойчивое повышение артериального давления, совмещенное с поражением глазной сетчатки и фибриноидным артериолонекрозом (злокачественная гипертония).

ВИДЕО

Сбой в механизме распределения и аккумулирования тромбоцитов

  • Сильное переохлаждение;
  • Повышенное скопление тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в увеличенной селезенке – болезнь Гоше, инфекционные поражения, портальная гипертензия.
  • Сокращение выработки тромбоцитов при снижении концентрации или полном отсутствии мегакариоцитов в костном мозге – амегакариоцитальная тромбоцитопения.

Недоразвитие или подавление выработки мегакариоцитов

Из-за лекарств (толбутамид, эстрогены, хлортиазиды, эстроген);

Структурные нарушения:

  • анемия Фанкони – с нарушением кроветворения и опухолями;
  • наследственная гипопластическая тромбоцитопения с уменьшением размеров черепа и головного мозга;
  • наследственная краснуха;
  • наследственное неразвитие лучевых конечностей (TAR-синдром);
  • врожденная недоразвитость тромбоцитов без патологий;
  • наличие дополнительных 13 и 18 хромосом.

Неполноценность процесса генерации тромбоцитов:

  • анемия из-за дефицита железа;
  • анемия при недостатке фолиевой кислоты и витамина В12;
  • появления гемоглобина в моче (пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
  • унаследованные тромбоцитопении.

Патологии в процессе регуляции выработки тромбоцитов:

  • нехватка фактора роста мегакариоцитов тромбопоэтина;
  • циклическая тромбоцитопения;
  • неправильная выработка тромбоцитов (перемежающийся дисгенез).

Нарушения метаболизма:

  • унаследованная патология синтеза метилкобаламина и аденозилкобаламина;
  • нехватка карбоксилсинтетазы;
  • гиперглицинемия неясного происхождения;
  • рождение у женщин, больных гипотиреозом;
  • недостаток фермента изовалерил-КоА-дегидрогеназа;
  • кетоновая глицинемия.

тромбоцитопения

тромбоцитопения

Унаследованные патологии тромбоцитов:

  • средиземноморская тромбоцитопения;
  • болезнь Бернара-Сулье;
  • патология Мея-Хегглина;
  • тромбоцитопения, связанная с полом;
  • болезнь Вискотта-Олдрича.

Симптоматические арегенераторные патологии:

  • без видимых причин;
  • под воздействием ионизирующего облучения;
  • связанные с инфицированием вирусами (ВИЧ, герпес, гепатиты);
  • обусловленные лекарственной терапией (отравление противоопухолевыми препаратами, инсектицидами, мышьяками, антитиреоидными и антидиабетическими лекарствами, антигистаминными средствами, препаратами золота, левомицетином).

Накопление инфильтратов в костном мозге

Доброкачественного течения:

  • патологии аккумулирования;
  • мраморная болезнь.

Злокачественного течения

  • первичные образования: миелофиброз, лейкозы, гистиоцитоз;
  • метастазы: лимфомы, метастазы опухолей, нейробластомы.

Биопсия костного мозга обязательна в дополнении к аспирации при малом числе мегакариоцитов. Данные патологии могут присутствовать и при избытке мегакариоцитов в костном мозге.



Источник: nmedicine.net


Добавить комментарий